LES (lupus Eritematosus Sistemik)

 PENGERTIAN PENYAKIT LES

Ilustrasi

Manifestasi Penyakit LES sangat luas, meliputi keterlibatan kulit dan mukosa, sendi, darah, jantung, paru, ginjal, susunan saraf pusat dan sistem imun. Oleh karena itu manifestasi penyakit LES sangat beragam dengan perjalanan penyakit yang bervariasi dan memiliki risiko kematian yang tinggi, sehingga memerlukan pengobatan yang lama dan seumur hidup. Untuk itu diperlukan pengenalan dini serta penatalaksanaan yang tepat.

Penyakit LES sering dijuluki dengan istilah “great imitator” (peniru yang ulung)/ Penyakit Seribu Wajah mengingat manifestasinya yang beragam. Gejala Penyakit LES dapat terjadi dari ringan sampai berat. Penyakit ini terutama menyerang perempuan usia reproduksi dengan angka kematian yang cukup tinggi.

MEKANISME TERJADINYA PENYAKIT LES

Penyakit LES terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang menyebabkan peningkatan autoantibodi yang berlebihan. Gangguan imunoregulasi ditimbulkan oleh kombinasi antara faktor-faktor genetik, hormonal (sebagaimana terbukti oleh awitan penyakit yang biasanya terjadi pada usia reproduktif) dan lingkungan (cahaya matahari, infeksi, paparan zat kimia). Akibat kombinasi hal-hal tersebut sistem imun tubuh kehilangan kemampuan untuk membedakan antigen dari sel dan jaringan tubuh sendiri. Penyimpangan reaksi imunologi ini akan menghasilkan antibodi secara terus menerus. Antibodi ini juga berperan dalam pembentukan kompleks imun sehingga mencetuskan penyakit inflamasi imun sistemik dengan kerusakan multiorgan.

Dalam keadaan normal, sistem kekebalan berfungsi mengendalikan pertahanan tubuh untuk melawan infeksi. Pada penyakit LES dan penyakit autoimun lainnya, sistem pertahanan tubuh ini berbalik melawan antigen dari tubuh sendiri. Antibodi yang dihasilkan menyerang sel tubuhnya sendiri. Antibodi ini menyerang sel darah, organ dan jaringan tubuh, sehingga dapat terjadi kerusakan organ.

KLASIFIKASI PENYAKIT LES

Secara umum LES dan kelainan terkait Lupus (lupus- related disorder) dapat bermanifestasi dalam beberapa bentuk yaitu:

Lupus Eritematosus Sistemik.

Lupus Eritematosus Sistemik (LES) adalah penyakit autoimun sistemik yang ditandai dengan adanya autoantibodi terhadap autoantigen, pembentukan kompleks imun, dan disregulasi sistem imun, menyebabkan kerusakan pada beberapa organ tubuh. LES dapat menyerang satu atau lebih sistem organ. Pada sebagian orang hanya kulit dan sendinya saja yang terkena, akan tetapi pada sebagian pasien, lupus lainnya menyerang organ vital seperti jantung, paru-paru, ginjal, susunan saraf pusat atau perifer. Umumnya tidak ditemukan adanya dua orang pasien lupus terkena sistemik lupus dengan gejala yang persis sama.

Lupus Kutaneus 

Dapat dikenali dari ruam yang muncul di kulit dengan berbagai tampilan klinis. Pada Lupus jenis ini dapat didiagnosa dengan menguji biopsi dari ruam dengan gambaran khas berupa infiltrate sel inflamasi pada batas dermoepidermal.

Lupus Imbas Obat

Lupus imbas obat (Drug-induced lupus) adalah suatu subset lupus yang didefinisikan sebagai suatu sindroma mirip lupus yang timbul setelah paparan obat dan menghilang setelah obat dihentikan. Pada lupus jenis ini baru muncul setelah pasien lupus menggunakan jenis obat tertentu dalam jangka waktu tertentu (lebih dari 1 bulan). Ada lebih dari 80 jenis obat yang dapat menyebabkan Lupus imbas obat. Salah satu contoh obat yang paling dikenal menimbulkan Lupus imbas obat adalah akibat penggunaan obat-obatan hydralazine (untuk mengobati darah tinggi) dan procainamide (untuk mengobati aritmia). Akan tetapi tidak semua penderita yang menggunakan obat-obatan ini akan berkembang menjadi Lupus imbas obat, hanya sekitar 4% orang-orang yang menggunakan obat-obatan tersebut yang akan berkembang menjadi Lupus imbas obat dan gejala akan mereda apabila obat-obatan tersebut dihentikan. Gejala dari Lupus imbas obat dapat serupa dengan sistemik lupus namun memiliki profil autoantibody tersendiri dan gejala umumnya akan membaik setelah obat dihentikan.

Sindroma Overlap, undifferentiated connective tissue disease (UCTD), dan mixed connective tissue disease (MCTD)

Pada sebagian pasien LES ternyata ditemukan juga menifestasi klinis lain yang memenuhi kriteria diagnostik penyakit autoimun lain seperti arthritis rheumatoid, scleroderma, atau myositis. Ada pula pasien LES yang juga memiliki gejala penyakit autoimun lain namun belum lengkap untuk didiagnosis penyakit autoimun tertentu. Kelompok pasien tersebut dapat dikelompokkan menjadi sindroma overlap (overlap syndrome), undifferentiated connective tissue disease (UCTD) dan mixed connective tissue disease (MCTD).

FAKTOR RISIKO PENYAKIT LES

Faktor penyebab terjadinya penyakit LES hingga kini masih belum sepenuhnya diketahui tetapi pengaruh lingkungan dan faktor genetik, hormon diduga sebagai penyebabnya.

Faktor-faktor tersebut adalah:

Faktor Genetik: Gen-gen apa saja yang menjadi penyebab penyakit LES belum diketahui seluruhnya. Sekitar 7 % pasien LES memiliki keluarga dekat (orangtua atau saudara kandung) yang juga terdiagnosa LES. Untuk kembar identik, kemungkinan terkena Lupus pada salah satu dari kedua kembar hanya 30%.

Faktor lingkungan sangat berperan sebagai pemicu LES, misalnya infeksi, stress, makanan, antibiotik (khususnya kelompok sulfa dan penisilin), cahaya ultra violet (matahari) dan penggunaan obat – obat tertentu.

Faktor hormonal: Faktor hormonal dapat menjelaskan mengapa kaum perempuan lebih sering terkena penyakit LES dibandingkan dengan laki-laki. Meningkatnya angka pertumbuhan penyakit LES sebelum periode menstruasi atau selama masa kehamilan mendukung keyakinan bahwa hormon, khususnya estrogen menjadi pencetus penyakit LES. Akan tetapi hingga kini belum diketahui secara lengkap peran hormon apa saja yang menjadi penyebab besarnya prevalensi LES pada perempuan pada periode tertentu.

Deteksi Dini dan Penemuan Kasus LES

Deteksi Dini

Deteksi dini dapat dilakukan pada masyarakat berisiko Penyakit LES di Posbindu PTM menggunakan formulir SALURI (Periksa Lupus Sendiri) dan di Puskesmas atau di sarana pelayanan kesehatan lainnya bagi masyarakat yang dicurigai menderita penyakit LES.

Kecurigaan penyakit LES bila ditemukan 4 (empat) atau lebih kriteria di bawah ini:

1. Perempuan muda yang mengalami gangguan dua organ atau lebih.
2. Gejala konstitusional: kelelahan, demam (tanpa bukti infeksi) dan penurunan berat badan.
3. Muskuloskeletal: artritis, artralgia, miositis.
4. Kulit: ruam kupu-kupu (butterlly atau malar rash), fotosensitivitas, lesi membrana mukosa, alopesia (kebotakan), fenomena Raynaud, purpura, urtikaria, vaskulitis.
5. Ginjal: hematuria, proteinuria, silinderuria, sindroma nefrotik
6. Gastrointestinal: mual, muntah, nyeri abdomen
7. Paru-paru: pleurisy, hipertensi pulmonal, lesi pada parenkhim paru.
8. Jantung: perikarditis, endokarditis, miokarditis
9. Retikulo-endotel: organomegali (limfadenopati, splenomegali, hepatomegali)
10. Hematologi: anemia, leukopenia, dan trombositopenia
11. Neuropsikiatri: psikosis, kejang, sindroma otak organik, mielitis transversus, gangguan kognitif neuropati kranial dan perifer.

Kecurigaan tersebut dilanjutkan dengan melakukan penapisan terhadap  penyakit lainnya.Jika ditemukan gejala-gejala di atas dimintakan untuk mewaspadai kemungkinan penyakit LES dan dilanjutkan dengan melakukan rujukan.

SALURI (Periksa Lupus Sendiri):

1. Demam lebih dari 380C dengan sebab yang tidak jelas
2. Rasa lelah dan lemah berlebihan
3. Sensitif terhadap sinar matahari
4. Rambut rontok
5. Ruam kemerahan berbentuk kupu-kupu yang sayapnya melintang dari pipi ke pipi
6. Ruam kemerahan dikulit
7. Sariawan yang tidak sembuh-sembuh terutama di atap rongga mulut
8. Nyeri dan bengkak pada persendian terutama di lengan dan tungkai, menyerang lebih dari 2 sendi dalam jangka waktu lama
9. Ujung-ujung jari tangan dan kaki menjadi pucat hingga kebiruan saat udara dingin
10. Nyeri dada terutama saat berbaring dan menarik nafas
11. Kejang atau kelainan saraf lainnya
12. Kelainan hasil pemeriksaan laboratorium (atas anjuran dokter):

• Anemia : Penurunan kadar sel darah merah
• Leukositopenia : Penurunan sel darah putih
• Trombositopenia : penurunan kadar pembekuan darah
• Hematuria dan proteinuria : darah dan protein pada pemeriksaan urine
• Positif ANA dan atau Anti ds-DNA

Bila anda menjawab “Ya” untuk minimal 4 pertanyaan, ada kemungkinan anda terkena lupus. Segera konsultasikan dengan dokter puskesmas atau rumah sakit setempat.